一些人偶然發(fā)現(xiàn)自己身上掉皮屑和下雪一樣，身上這時(shí)可不單單是掉皮皮膚干燥也有可能是“魚鱗病”，它是屑和下雪下一種常見的遺傳性皮膚角化病，其臨床癥狀就有皮膚脫屑和魚鱗狀的樣魚皮損，下面一起來了解下魚鱗病吧！鱗病

魚鱗病患者圖片

尋常型魚鱗病介紹

尋常型魚鱗病（Ichthyosis Vulgaris）又稱干皮?。▁eroderma）、請解單純型魚鱗?。╥chthyosis simplex）、身上光澤魚鱗?。╥chthyosis nitida），掉皮為具有不全外顯的屑和下雪下常染色體顯性遺傳病，是樣魚一種臨床常見病，多發(fā)病。鱗病

尋常型魚鱗病的請解特征是缺乏透明角質(zhì)顆粒的組成成分絲聚合蛋白原，目前認(rèn)為這是身上與絲聚合蛋白基因（FLG基因）缺失有關(guān)。

尋常型魚鱗病的掉皮發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制:與皮膚中細(xì)絲聚合蛋白基因（filaggrin，F(xiàn)LG基因）缺失有關(guān)。屑和下雪下FLG是皮膚表皮角質(zhì)層角蛋白包膜的重要成分。

魚鱗病大多數(shù)是遺傳所致

這些活性聚絲蛋白肽協(xié)助角蛋白絲聚集成密集的角蛋白束，形成緊密的細(xì)胞狀態(tài)和鱗狀結(jié)構(gòu)。然后在谷氨酰胺轉(zhuǎn)胺酶的作用下形成角蛋白包膜和皮膚屏障。聚絲蛋白肽幫助角蛋白絲聚合，因此得名。

角蛋白包膜形成過程中，聚絲蛋白最終從角蛋白束中分離出來，進(jìn)一步降解為親水游離氨基酸和吸水衍生物，幫助皮膚儲(chǔ)存水分，維持皮膚水分。它的代謝產(chǎn)物作為一種滲透物質(zhì)，促進(jìn)水滲透到角質(zhì)層，所以角質(zhì)層將有很大一部分的含水量。

聚絲蛋白的一系列代謝過程表明，F(xiàn)LG的缺失與皮膚干燥有關(guān)。同時(shí)也有研究表明，F(xiàn)LG基因也是皮炎、哮喘、過敏性鼻炎的易感基因。

尋常性魚鱗病的癥狀

魚鱗病是一組遺傳性角化障礙性皮膚疾病，主要表現(xiàn)為皮膚干燥，詳細(xì)的癥狀如下：

• 1出生時(shí)無癥狀，常在嬰幼兒發(fā)?。?/li>
• 2于背及四肢伸側(cè)出現(xiàn)淡褐至深褐色菱形或多角形鱗屑，緊貼在皮膚上面，其邊緣呈游離狀，對稱分布，下肢尤甚；
• 3嚴(yán)重時(shí)可波及軀干、四肢屈側(cè)等部位，腋窩、臀裂常不累及；
• 4頭皮可有輕度糠狀鱗屑；
• 5手背常見毛囊性角化丘疹，掌跖常見線狀皸裂和掌紋加深。損害輕重不等，一般無自覺癥狀。

病情與季節(jié)關(guān)系密切。夏季輕，冬季重。部分患者可有遺傳過敏性疾病的個(gè)人史及家族史，如濕疹、鼻炎和哮喘。病程不一致，一些患者到成年后。病情改善。

尋常型魚鱗病的治療

口服大劑量維生素A或維生素A酸有一定療效。外用10%尿素軟膏、0.1%維生素A酸軟膏等可減輕皮損。病情可在溫暖、潮濕的氣候中緩解。

外用油脂霜?jiǎng)┛捎幸恍┬Ч?0％尿素軟膏的效果較佳。0.1％維A酸霜或油膏對此型皮損無效。鹽水浴可通過鹽水與角質(zhì)層作用而利于本病。40％～60％丙二醇水溶液、3％～10％乳酸及其他α-羥基軟膏亦有一定療效。

尋常型魚鱗病的遺傳模式

尋常型魚鱗病為常染色體顯性遺傳病，缺陷基因呈顯性表達(dá)，后代子女都有50%的發(fā)病可能性。

尋常型魚鱗病的生育干預(yù)

可以通過FLG基因檢測進(jìn)行遺傳病篩查，也為后代的優(yōu)生優(yōu)育提供了遺傳咨詢依據(jù)。如果想避免避免將致病基因遺傳給下一代，可以通過三代試管嬰兒技術(shù)，在制備胚胎時(shí)有效篩別。

魚鱗病遺傳規(guī)律

三代試管嬰兒技術(shù)，在傳統(tǒng)試管嬰兒基礎(chǔ)上，加入了染色體篩查。在胚胎移植前，通過染色檢測，篩選出優(yōu)質(zhì)胚胎，確保嬰兒不再患有染色體疾病（包括魚鱗病和其他染色體綜疾?。瑥亩嵘嚬艹晒β省?/p>

尤其適用于伴侶雙方中至少一人患有魚鱗?。ɑ?yàn)樵擃愡z傳病的攜帶者）以及已經(jīng)生育過魚鱗病孩子的家庭。

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